Taubheit in Doberman Pinscher

Die erblich bedingte Taubheit bei dem Dobermann kann bilateral (beidseitig) oder unilateral (einseitig) sein und wird durch verschiedene Mutationen in unterschiedlichen Genen verursacht. Beide Varianten gehen mit einer Funktionsstörung des Gleichgewichtssystems einher.

Die angeborene beidseitige Taubheit mit gleichzeitiger Störung des Gleichgewichtssystems wurde erstmals in den 1980er Jahren bei der Dobermann Rasse beschrieben. Klinische Manifestationen zeigen sich bereits bei Welpen, denen der vestibulo-okulare Reflex fehlt. Zu Beginn wird ein variabler Verlust des Aufrichtungsreflexes beobachtet, der sich jedoch mit zunehmendem Alter tendenziell verbessert. Betroffene Hunde leiden unter einem vollständigen sensorineuralen Hörverlust und einer vestibulären Dysfunktion, die sich durch eine seitliche Kopf- oder Halsabweichung, häufige Stürze oder eine unnatürliche Kopfneigung äußert.

Die einseitige Taubheit beginnt sich bei Welpen im Alter von 3 Wochen zu manifestieren und wird auch von Anzeichen einer vestibulären Dysfunktion begleitet - Kopfneigung, Gehen im Kreis und Ataxie.

Während die bilaterale Variante dieser Krankheit durch die Missense-Mutation c.3719G>A im MYO7A-Gen verursacht wird, ist die unilaterale Variante auf die Mutation c.9230_9231insA im PTPRQ-Gen zurückzuführen.

Beide Mutationen werden autosomal rezessiv vererbt. Das bedeutet, dass nur Hunde, die das mutierte Gen von beiden Elternteilen erben, die Krankheit entwickeln. Träger des mutierten Gens sind klinisch gesund, geben die Mutation aber an ihre Nachkommen weiter. Bei einer Paarung zwischen zwei heterozygoten Individuen werden theoretisch 25 % der Nachkommen völlig gesund sein, 50 % der Nachkommen werden Träger und 25 % der Nachkommen werden das mutierte Gen von beiden Elternteilen erben und somit von der Krankheit betroffen sein.

Der Gentest kann den Genotyp des Tieres eindeutig aufzeigen und ist ein nützliches Instrument für Züchter, um die unbeabsichtigte Vermehrung von betroffenen Welpen zu vermeiden.

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Referenz:

Webb, A.A., Ruhe, A.L., Neff, M.W., Webb, A.A., Ruhe, A.L., Neff, M.W. : A missense mutation in MYO7A is associated with bilateral deafness and vestibular dysfunction in the Doberman pinscher breed. Can J Vet Res 83:142-148, 2019. Pubmed reference: 31097876

Guevar, J., Olby, N.J., Meurs, K.M., Yost, O., Friedenberg, S.G. : Deafness and vestibular dysfunction in a Doberman Pinscher puppy associated with a mutation in the PTPRQ gene. J Vet Intern Med 32:665-669, 2018. Pubmed reference: 29460419