Prüfung von Hunden: GLD

EU-Land
Außerhalb der EU
Tschechische Republik
Sind Sie für die MWSt in einem anderen EU-Land als in der Tschechischen Republik registriert?
CZK EUR USD
Übliche Untersuchungszeit (Arbeitstage): 7 Tage
Preis pro Prüfung: 45.00 $ ohne MwSt

Globoidzell Leukodystrophie beim West Highland White Terrier und Cairn Terrier


Globoidzell Leukodystrophie (GLD, Krabbe-Krankheit) ist eine schwere lysosomale erbliche Speicherkrankheit, die durch unzureichende Aktivität der Galactocerebrosidase (GALC) verursacht ist. GALC ist für den lysosomalen Katabolismus von einigen Galaktolipiden, inkl. Galaktocerebrosid (= Galaktosylceramid) und Psychosin verantwortlich. Wegen der unzureichenden GALC-Funktion wird das Galaktosylceramid nicht richtig abgebaut und wird in den myelin-produzierenden Zellen gespeichert. Myelin bildet eine Schutzhülle herum der Nervenzellen und  stellt schnelle Übertragung der Nervenimpulse sicher.  Der Myelinverlust, der durch Galactosylceramid-Anhäufung verursacht ist, beschädigt das Nervensystem.
Globoidzell Leukodystrophie (Krabbe-Krankheit) ist schwere Erkrankung, die bei Menschen vorkommt. Die GLD wurde ebenfalls bei Hunderassen Westhighland White Terrier  (WHWT) und Cairn Terrier festgestellt. Weniger häufig kommt die GLD bei den Rassen Beagle,  Miniature Puddel, Blue Tick Hound, Pomeranian, Basset, Kelpie und Irish Setter vor.
Die durch insuffiziente GALC-Funktion betroffenen Menschen und Hunden zeichnen sich durch charakteristische pathologische Befunde im Nervensystem aus - abnormale Anwesenheit von Globoidzellen, die gewöhnlich mehr als einen Kern haben.
Beim WHWT und Cairn Terrier wurde im Rahmen der Untersuchungen eine Punktsubstitution  c.473A>C, die für die insuffiziente GALC-Funktion verantwortlich ist, gefunden.
Die GLD beginnt bei Welpen bereits in einem Alter von 1 bis 3 Monaten und äußert sich durch Symptome wie Zittern der Extremitäten, nachfolgende Muskelatrophie und neurologische Degeneration der  weißen Gehirnmasse und des Rückenmarks. Die Hunde können 8-9 Monate leben bis wegen der Unerträglichkeit der Symptome die Tiere euthanasiert werden.

GLD wird rezessiv vererbt. Betroffen sind Hunde, die zwei Kopien des mutierten Gens tragen (P/P). Hunde mit einer Kopie des mutierten Gens weisen keine klinischen Anzeichen der Krankheit, welche die Gesundheit beeinflussen, auf.  Bei Deckung von zwei heterozygoten Hunden (N/P) werden theoretisch  25 % der Nachkommen völlig gesund (N/N), 50 % werden Träger der Krankheit sein (N/P) und 25 % der Nachkommen vererben das mutierte Allel von beiden Elternteilen (P/P) und werden an GLD.

Zittation:

Wenger, D.A. et al.: Globoid cell leukodystrophy in cairn and West Highland white terriers Journal of Heredity 90:138-142, 1999

Fletcher, JL. Et al.: Clinical signs and neuropathologic abnormalities in working Australian Kelpies with globoid cell leukodystrophy (Krabbe disease). J Am Vet Med Assoc 237:682-8, 2010
McGraw, RA et al. : Molecular basis of globoid cell leukodystrophy in Irish setters. Vet J 171:370-2, 2006

Liste der Hunderassen

Übliche Untersuchungszeit (Arbeitstage): 7 Tage
Preis pro Prüfung: 45.00 $ ohne MwSt