Leukoenzephalomyelopathie bei Leonbergern

Leukoenzephalomyelopathie (LEMP) ist eine neurodegenerative Erkrankung des Gehirns und des Rückenmarks, die durch ein Versagen der zellulären Immunität verursacht wird. Als Folge der Demyelinisierung haben die betroffenen Hunde Schwierigkeiten sich zu bewegen, ihr Gang ist ataktisch und die Propriozeption fehlt. Die Krankheit entwickelt sich bei jungen Hunden.

Diese Erkrankung wird durch eine Missense-Mutation c.538G>C im NAPEPLD-Phospholipase-Gen bei Leonbergern verursacht.

Der Vererbungsmodus der Mutation ist autosomal rezessiv. Dies bedeutet, dass nur Personen, die das mutierte Gen von beiden Eltern erben, die Krankheit entwickeln. Träger des mutierten Gens sind klinisch gesund, geben die Mutation aber an ihre Nachkommen weiter. Bei einer Paarung zwischen zwei heterozygoten Individuen werden theoretisch 25 % der Nachkommen völlig gesund sein, 50 % der Nachkommen werden Träger und 25 % der Nachkommen werden das mutierte Gen von beiden Elternteilen erben und daher von der Krankheit betroffen sein.

Der Gentest kann den Genotyp eines Tieres eindeutig bestimmen und ist ein nützliches Hilfsmittel für Züchter, um die unbeabsichtigte Vermehrung von betroffenen Welpen zu verhindern.

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Referenz:

Minor, K.M., Letko, A., Becker, D., Drögemüller, M., Mandigers, P.J.J., Bellekom, S.R., Leegwater, P.A.J., Stassen, Q.E.M., Putschbach, K., Fischer, A., Flegel, T., Matiasek, K., Ekenstedt, K.J., Furrow, E., Patterson, E.E., Platt, S.R., Kelly, P.A., Cassidy, J.P., Shelton, G.D., Lucot, K., Bannasch, D.L., Martineau, H., Muir, C.F., Priestnall, S.L., Henke, D., Oevermann, A., Jagannathan, V., Mickelson, J.R., Drögemüller, C.: Canine NAPEPLD-associated models of human myelin disorders. Sci Rep 8:5818, 2018. Pubmed reference: 29643404