Primäres Offenwinkelglaukom beim Norwegian Elkhounds (POAG)

Das Glaukom ist eine Gruppe okulärer Erkrankungen, das zu einer allmählich fortschreitenden Erblindung durch Verlust der retinalen Ganglienzellen und Beschädigung des Sehnervens führt.  Es handelt sich um die häufigste Erblindungsursache und Augenbeschädigung bei Menschen und Tieren weltweit.  Allgemein wird Glaukom als primär (überwiegend erblich bedingt) und sekundär (das sich infolge einer anderen Augenbeschädigung, z.B. Unfall, Tumor und anderer entwickelt) klassifiziert.

Das primäre Glaukom wird weiter nach dem iridokornealen Winkel (Winkel zwischen der Iris, Hornhaut und dem Augenstar)  in drei Hauptgruppen unterteilt:

• Primäres Offenwinkelglaukom (POAG)
• Primäres Winkelblockglaukom (PACG)
• Primäres kongenitales/angeborenes Glaukom (PCG)

Das POAG-Glaukom zeichnet sich durch erhöhten  Augeninnendruck, Verlust der retinalen Ganglienzellen und Atrophie des Sehnervs aus (Bouhenni et al., 2012).

Die klinischen Symptome treffen im Alter von 9 bis 18 Monaten auf. Die Symptome sind sehr unterschiedlich und hängen von der Dauer  der Erkrankung, Verlauf der Erkrankung und  Alter des Hundes ab. Zu den Hauptsymptomen gehören:

• Augenschmerzen
• Blefarospasmus - Krampf in dem Augenlied
• Verhaltensänderungen - Apathie, Appetitlosigkeit, Lichtempfindlichkeit, Depression, aggressives Verhalten, Reiben der Augen
• Mydriasis - geweitete Pupillen
• Hornhautödem, der rauchblaue bis milchige Trübung der Hornhaut verursacht
• Rote Augen, Blutüberfüllung des Augensterns - typisch für Glaukom
• Erhöhter Augeninnendruck (erhöhter Druck des Kammerwassers)
• Sehstörungen, Orientierungsprobleme
• Exophthalmus - Verlagerung des Auges aus der Augenhöhle
• Linsenluxation - Verlagerung der Linse aus der normalen Lage
• Flache vordere Augenkammer - Verkleinerung des Kammerwinkels

Der Erfolg der Behandlung hängt von der Dauer der Erkrankung und Früherkennung der Erkrankung ab. Zu den Vorbeugungsmaßnahmen gehören genetische Untersuchungen (Svoboda et al., 2004).

Beim Norwegischen Elchhund grau wurde eine Missense-Mutation c.1159G>A im ADAMTS10-Kandidatengen als Ursache für POWG beschrieben. Das von ADAMTS10 kodierte Protein spielt eine wichtige Rolle bei der Haut- und Linsenbildung und hat auch Auswirkungen auf die Herzentwicklung.

POAG Mutation wird rezessiv vererbt. Betroffen sind Hunde, die zwei Kopien des mutierten Gens tragen (P/P). Hunde mit einer Kopie des mutierten Gens weisen keine klinischen Anzeichen der Krankheit, welche die Gesundheit beeinflussen, auf. Bei Deckung von zwei heterozygoten Hunden (N/P) werden theoretisch 25 % der Nachkommen völlig gesund (N/N), 50 % werden Träger der Krankheit sein (N/P) und 25 % der Nachkommen vererben das mutierte Allel von beiden Elternteilen (P/P) und werden an POAG leiden.

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Reference:

Ahonen, S.J., Kaukonen, M., Nussdorfer, F.D., Harman, C.D., Komáromy, A.M., Lohi, H. : A novel missense mutation in ADAMTS10 in Norwegian Elkhound primary glaucoma. PLoS One 9:e111941, 2014. Pubmed reference: 25372548.