Primäres Offenwinkelglaukom beim Petit Basset Griffon Vendéen (POAG)

Das Glaukom ist eine Gruppe okulärer Erkrankungen, das zu einer allmählich fortschreitenden Erblindung durch Verlust der retinalen Ganglienzellen und Beschädigung des Sehnervens führt.  Es handelt sich um die häufigste Erblindungsursache und Augenbeschädigung bei Menschen und Tieren weltweit (Bouhenni et al., 2012).  Allgemein wird Glaukom als primär (überwiegend erblich bedingt) und sekundär (das sich infolge einer anderen Augenbeschädigung, z.B. Unfall, Tumor und anderer entwickelt) klassifiziert (Kotman et al., 2003).

Das primäre Glaukom wird weiter nach dem iridokornealen Winkel (Winkel zwischen der Iris, Hornhaut und dem Augenstar)  in drei Hauptgruppen unterteilt:

• Primäres Offenwinkelglaukom (POAG)
• Primäres Winkelblockglaukom (PACG)
• Primäres kongenitales/angeborenes Glaukom (PCG)

POAG bei kleinen rauhaarigen Basset Vendeen wird durch Mutation im ADAMTS17-Gen verursacht. Es handelt sich um inverse Mutation, bei welcher ein bestimmter Abschnitt des Chromosoms herausgeschnitten wird. Dieser dreht sich dann um 180° um und bindet an der gleichen Stelle wieder.  Infolgedessen kommt es zur Störung der Funktion des betroffenen Gens.  Das ADAMTS17-Gen ist ein Mitglied der ADAMTS-Familie der extrazellularen Proteasen.  The Mutation stört wahrscheinlich die enzymatische Funktion des Proteins.

Die Krankheit zeichnet sich durch kleinen, jedoch stetig steigendem Augeninnendruck und Subluxation der Augenlinse aus. Die ersten klinischen Anzeichen zeigen sich im Alter von 3 bis 4 Jahren bei beiden Geschlechtern.  Bei ungefähr einem Drittel der Fälle entwickelt sich zusammen mit der Subluxation der Linse so genannter Aphake Halbmond. Im späten Stadium der Krankheit kommt es zur Erweiterung des Augenapfels, Netzhautdegeneration und Deformation der Sehnervenpapille. Dieser POAG-Typ ist nicht schmerzhaft und so merken die Hundebesitzer die Krankheit ihrer Hunde erst nach auffallender Vergrößerung des Augapfels oder Sehproblemen.

POAG Mutation bei Petit Basset Griffon Vendéen wird rezessiv vererbt. Betroffen sind Hunde, die zwei Kopien des mutierten Gens tragen (P/P). Hunde mit einer Kopie des mutierten Gens weisen keine klinischen Anzeichen der Krankheit, welche die Gesundheit beeinflussen, auf. Bei Deckung von zwei heterozygoten Hunden (N/P) werden theoretisch 25 % der Nachkommen völlig gesund (N/N), 50 % werden Träger der Krankheit sein (N/P) und 25 % der Nachkommen vererben das mutierte Allel von beiden Elternteilen (P/P) und werden an POAG leiden.

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Reference:

A. BOUHENNI, Rachida, Jeffrey DUNMIRE, Abby SEWELL a Deepak P. EDWARD. Animal Models of Glaucoma. Journal of Biomedicine and Biotechnology. 2012, vol. 2012, s. 1-11. DOI: 10.1155/2012/692609. Dostupné z:http://www.hindawi.com/journals/bmri/2012/692609/

KOTTMAN J, Raušer P, Kecová H, Trnková P, Krisová Š. Veterinární oftalmologie. 1. vyd. Brno: Noviko, 2003, 198 s.

Bedford, P.G.: Open-angle glaucoma in the Petit Basset Griffon Vendeen. Vet Ophthalmol 20:98-102, 2017. Pubmed reference: 26945802