VWD Typ III (von Willebrand-Krankheit) ist die schwerste Form der Krankheit, bei welcher es zu sehr starker, lebensbedrohender Blutung kommt. Ein kompletter Mangel an vWF (von-Willebrand-Faktor) im Plasma ist typisches Merkmal bei dieser Form der Krankheit. Die Krankheit wird autosomal rezessiv vererbt. Die Träger dieser Krankheit haben niedrigeren Spiegel des von-Willebrand-Faktors, aber generell haben sie eine normale Hämostase. VWD Typ III tritt bei den Rassen:

Scottisch Terrier (Venta et al. 2000)
Sheltie (Pathak et al. 2004)
Kooikerhondje (Rieger et al. 1998)

VWD III kann klinisch mit einer immunologischen Prüfung feststellen werden. Die Feststellung ist aber nicht ganz genau, da das Ergebnis durch eine Reihe von Faktoren, z.B. Art der Probenentnahme und Lagerung, Trächtigkeit, Impfung, Alter und Hormonen, beeinflusst werden kann. Der Hund kann einen Tag als immunologisch gesund und den anderen Tag als potentieller Träger erscheinen. Die Prüfungen sind also für die Praxis nicht geeignet.
Eine geeignete Alternative ist genetische Prüfung, durch welche ganz klar nachgewiesen wird, welche Hunde gesund sind und welche Träger der Krankheit oder mit vWD betroffen sind. Die Prüfung kann in jedem Alter aus der Blutprobe oder Schleimhautabstrich durchgeführt werden. Eine genetische Prüfung ist nicht durch den augenblicklichen Zustand des Hundes, wie Trächtigkeit, Krankheit oder Medikation beeinflusst.