Prüfung von Hunden: VWD Typ III für Shetland Sheepdogs
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von-Willebrand-Krankheit
Von-Willebrand-Krankheit (vWD) ist durch ein Mangel an dem plasmatischen von-Willebrand-Faktor (vWF) verursacht. VWF ist ein Blutglykoprotein (kein Enzym), der eine Rolle in der Blutgerinnung spielt. Seine primäre Funktion ist sich an andere Proteine zu binden (z.B. stabilisiert den Faktor VIII) und die Aggregation und Adhäsion von Thrombozyten an der Verletzungsstelle zu erleichtern. vWF-Defizit oder Störung der vWF-Funktion verursacht Blutungszustände, die sich am meisten in den Geweben, wo das Blut durch dünne Blutgefäße fließt, zeigen. VWD zeigt sich als Neigung zur Haut- und Schleimhautblutungen. Diese Krankheit kann angeboren oder erworben sein.
Bei Hunden - ebenso wie beim Menschen - wurden drei vWD-Typen erkannt. Es wurden insgesamt fünf verschiedene Mutationen, die vWD bei Hunden verursachen, identifiziert. Für alle Mutationen wurden genetische Teste entwickelt.
vWD Typ III
VWD Typ III (von Willebrand-Krankheit) ist die schwerste Form der Krankheit, bei welcher es zu sehr starker, lebensbedrohender Blutung kommt. Ein kompletter Mangel an vWF (von-Willebrand-Faktor) im Plasma ist typisches Merkmal bei dieser Form der Krankheit. Die Krankheit wird autosomal rezessiv vererbt. Die Träger dieser Krankheit haben niedrigeren Spiegel des von-Willebrand-Faktors, aber generell haben sie eine normale Hämostase. VWD Typ III tritt bei den Rassen:
Scottisch Terrier (Venta et al. 2000)
Sheltie (Pathak et al. 2004)
Kooikerhondje (Rieger et al. 1998)
VWD III kann klinisch mit einer immunologischen Prüfung feststellen werden. Die Feststellung ist aber nicht ganz genau, da das Ergebnis durch eine Reihe von Faktoren, z.B. Art der Probenentnahme und Lagerung, Trächtigkeit, Impfung, Alter und Hormonen, beeinflusst werden kann. Der Hund kann einen Tag als immunologisch gesund und den anderen Tag als potentieller Träger erscheinen. Die Prüfungen sind also für die Praxis nicht geeignet.
Eine geeignete Alternative ist genetische Prüfung, durch welche ganz klar nachgewiesen wird, welche Hunde gesund sind und welche Träger der Krankheit oder mit vWD betroffen sind. Die Prüfung kann in jedem Alter aus der Blutprobe oder Schleimhautabstrich durchgeführt werden. Eine genetische Prüfung ist nicht durch den augenblicklichen Zustand des Hundes, wie Trächtigkeit, Krankheit oder Medikation beeinflusst.
vWD III bei Sheltie
Als kausale Mutation für vWD III bei Sheltie wurde die Deletion T im Exon 7 des Gens für vWF identifiziert.
Zitation:
Type 3 von Willebrand's disease in a Shetland sheepdog. Pathak EJ. Can Vet J. 2004 Aug; 45(8):685-7.
Rieger M, Schwarz HP, Turecek PL, Dorner F, van Mourik JA, Mannhalter C: Identification of mutations in the canine von Willebrand factor gene associated with type III von Willebrand disease; Thromb Haemost. 1998 Aug;80(2):332-7