Von Willebrand -Krankheit Typ III (vWD III) in Scottish Terriers

Die Von-Willebrand-Krankheit wird durch einen Mangel an von-Willebrand-Faktor im Plasma verursacht, der eine wichtige Rolle bei der Adhäsion und Aggregation von Blutplättchen während der Blutgerinnung spielt. Ein Mangel an von-Willebrand-Faktor oder eine Beeinträchtigung seiner Funktion führt zu Blutungszuständen. Typ III ist die schwerste Form der Krankheit, bei der sehr schwere, lebensbedrohliche Blutungen auftreten. Der Von-Willebrand-Faktor fehlt vollständig.

Bei Scottish Terriern wird die Krankheit durch eine Deletion c.255del im von-Willebrand-Faktor-Gen verursacht (VWF).

Der Erbgang dieser Mutation ist autosomal rezessiv. Dies bedeutet, dass nur Hunde, die das mutierte Gen von beiden Eltern erben, die Krankheit entwickeln. Träger des mutierten Gens haben eine normale Blutgerinnung, können aber niedrigere Plasmaspiegel des von-Willebrand-Faktors haben. Obwohl sie klinisch gesund sind, geben sie die Mutation an ihre Nachkommen weiter. Bei einer Paarung zwischen zwei heterozygoten Individuen werden theoretisch 25 % der Nachkommen völlig gesund sein, 50 % der Nachkommen werden Träger und 25 % der Nachkommen werden das mutierte Gen von beiden Elternteilen erben und daher von der Krankheit betroffen sein. Der Gentest kann den Genotyp eines Tieres eindeutig bestimmen und ist ein nützliches Hilfsmittel für Züchter, um die unbeabsichtigte Vermehrung von betroffenen Welpen zu verhindern.

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Referencz:

Venta, P.J., Li, J.P., Yuzbasiyan-Gurkan, V., Brewer, G.J., Schall, W.D.: Mutation causing von Willebrand's disease in Scottish terriers Journal of Veterinary Internal Medicine 14:10-19, 2000. Pubmed reference: 10668811