Prüfung von Hunden: DM bei Berner Sennenhund

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Degenerative Myelopathie (DM) beim Berner Sennenhund

Degenerative Myelopathie (DM) ist eine progressive neurodegenerative Erkrankung mit spätem Beginn ungefähr ab dem 8. Lebensjahr. Gegenwärtig sind schon 124 Rassen bekannt, bei welchen sich die degenerative Myelopathie  entwickeln kann (Zeng et al. 2014). Die weitverbreitete Mutation zwischen den Rassen weist darauf hin, dass die Erkrankung ihren Ursprung in Zeiten vor der Rassendiversifikation hat. Die Anzeichen, die diese Erkrankung begleiten, sind so ernsthaft, dass die betroffenen Hunde innerhalb von 3 bis 5 Jahren nach Erscheinung der ersten Anzeichen der Krankheit sterben. Von dem fortschreitenden Bewegungsverlust verschlechtert sich der Zustand bis zur kompletten Paralyse. In den meisten Fällen wird der Hund ungefähr ein Jahr nach Auftreten der ersten Anzeichen euthanasiert.

Die Ursache der degenerativen Myelopathie ist meistens die Mutation im Gen für Superoxid Dismutase 1 (SOD1A),  in dem es zum Austausch des Nukleotids G gegen Nukleotid A (c.118G>A; SOD1A) in der kodierenden Region kommt. Die Superoxid Dismutase I ist allgemein ein problematisches Gen, in welchem schon 160 verschiedene Mutationen festgestellt wurden (Crisp et al., 2013). Im Gegenteil zu anderen Hunderassen können die Berner Sennenhunde, die dominante Homozygoten für dieses Gen sind und theoretisch gesund sein sollten, an die degenerative Myelopathie sterben. Gerade bei diesen Hunden wurde festgestellt, dass für diese Krankheit auch ganz andere Mutation im Gen SODI (SODI B) verantwortlich sein kann. Es handelt sich konkret um Austausch des Nukleotids A gegen Nukleotid T (c.52A>T). Diese Mutation ist jedoch noch  seltener als die Mutation  c.118G>A, die nur bei den Berner Sennenhunden auftritt.

DM ist eine genetische autosomal rezessiv vererbte Krankheit und tritt bei Hunden auf, die von jedem Elternteil das mutierte Gen vererben. Selten kann diese Krankheit auch bei Heterozygoten erscheinen, obwohl die Frequenz des Auftritts viel mehr niedriger ist.

Da die klinische Diagnose erst nach dem Tod bestätigt werden kann, stellt die molekulargenetische Analyse eine ausgezeichnete Methode zur vorzeitigen Feststellung, ob bei dem Hund ein Risiko der Krankheitsentwicklung  besteht oder ob das mutierte Gen auf die nächste Generation übertragen wird, falls es sich um einen Heterozygoten handelt.

Der Erbgang der degenerativen Myelopathie bei Berner Sennenhunden ist sehr kompliziert, da er durch zwei Mutationen, die sich dazu noch durch spezifische Symptome äußern können, beeinflusst wird.

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Genotypen SOD1A (c.118G>A) und SOD1B (c.52A>T) in Rahmen eines Einzeltieres

  • Gesunder Hund (N/N) = Tested Genetically Normal = ohne Mutationen
  • Träger, bzw. gefährdeter Hund (N/P) = Tested Genetically Carrier = Heterozygot, der eine oder beide Mutationen überträgt; bei einigen Trägern der Mutation kann das Risiko der Entwicklung der degenerativen Myelopathie, erhöht werden
  • Betroffener Hund (P/P) = Tested Genetically Affected = rezessiver Homozygot, der zwei Mutationen im SOD1A Gen oder zwei Mutationen im SOD1B Gen oder alle vier Mutationen in SOD1A und SOD1B Genen hat

* Die Untersuchung von SOD1A wird durch unser Partnerlabor durchgeführt

SOD1B

SOD1A

G/G (=N/N)

G/A (=N/P)

A/A (=P/P)

A/A (=N/N)

N/N gesund

N/SOD1A (Träger)

SOD1A / SOD1A (DM positiv)

A/T (=N/P)

N/SOD1B (Träger)

SOD1A /SOD1B (Träger beider Mutationen,  der von beiden Eltern je eine Mutation vererbt hat, ist  DM positiv)

Dieser Genotyp wurde bei den Hunden bisher noch nicht gefunden.

T/T (=P/P)

SOD1B/SOD1B (DM positiv)

Dieser Genotyp wurde bei den Hunden bisher noch nicht gefunden.

Dieser Genotyp wurde bei den Hunden bisher noch nicht gefunden.

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Verpaarung von verschiedenen Genotypen

N/N + N/N

Wenn zwei gesunde Hunde verpaart werden, werden alle Nachkommen im Wurf auch gesund sein.

N/N + N/SOD1A

oder

N/SOD1B

Wenn ein gesunder Hund (N/N) mit heterozygotem Hund für eine der Mutationen  (N/SOD1A oder N/SOD1B) verpaart wird, werden theoretisch  50% der Nachkommen gesund (N/N) und 50 % der nachkommen werden Träger einer der Mutation sein (N/SOD1A oder N/SOD1B).

N/N + SOD1A/SOD1A

oder

SOD1B/SOD1B

Wenn ein gesunder Hund (N/N) mit betroffenem Hund (SOD1A/SOD1A oder SOD1B/SOD1B) verpaart wird, so werden alle Nachkommen Träger der Mutation sein (N/SOD1A oder N/SOD1B).

N/SOD1A oder N/SOD1B

+

SOD1A/SOD1A oder SOD1B/SOD1B

Bei Verpaarung eines Trägers (N/SOD1A oder N/SOD1B) und eines betroffenen Hundes (SOD1A/SOD1A oder SOD1B/SOD1B) werden theoretisch zu 50 % betroffene Hunde und zu 50% Träger geboren.

N/SOD1A + SOD1B/SOD1B

oder

N/SOD1B + SOD1A/SOD1A

Durch Verpaarung eines Trägers der Mutation N/SOD1A und eines betroffenen Hundes SOD1B/SOD1B werden zu 50% Nachkommen, die die Mutation N/SOD1B übertragen, und zu 50% Nachkommen, die doppelt heterozygot  für SOD1A/ SOD1B sein werden, geboren. Durch Verpaarung eines Trägers der Mutation N/SOD1B und eines betroffenen Hundes SOD1A/SOD1A werden zu 50% Träger der Mutation N/SOD1A und 50% doppelte Heterozygote SOD1A/SOD1B geboren.

N/SOD1A + N/SOD1A

oder

N/SOD1B + N/SOD1B

In dem Wurf werden: 25 % der Nachkommen gesund (N/N), 50 % der Nachkommen werden Träger einer Mutation (N/SOD1A oder N/SOD1B) und 25 % der Nachkommen wird krank sein (SOD1A/SOD1A oder SOD1B/SOD1B).

N/SOD1A + N/SOD1B

Bei Verpaarung der Doppel-Heterozygoten werden im Wurf theoretisch 25 % der Nachkommen gesund (N/N), 25 % der Nachkommen werden Träger der Mutation N/SOD1A, 25 % der Nachkommen werden Träger der Mutation N/SOD1B und 25 % der Träger werden krank sein (SOD1A/SOD1B).

SOD1A/ SOD1B + SOD1A/ SOD1B

Im Wurf werden zu 25% Nachkommen mit SOD1A/SOD1A, zu 25% Nachkommen mit SOD1B/SOD1B und zu 50% Nachkommen mit SOD1A/ SOD1B Mutation.

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Referenz:

Crisp, Matthew J., et al. "Canine degenerative myelopathy: biochemical characterization of superoxide dismutase 1 in the first naturally occurring non-human amyotrophic lateral sclerosis model." Experimental neurology 248 (2013): 1-9.

Pfahler, S., et al. "Degenerative myelopathy in a SOD1 compound heterozygous Bernese mountain dog." Animal genetics 45.2 (2014): 309-310.

Wininger, F. A., et al. "Degenerative myelopathy in a Bernese Mountain Dog with a novel SOD1 missense mutation." Journal of Veterinary Internal Medicine 25.5 (2011): 1166-1170.

Zeng, R., et al. "Breed Distribution of SOD1 Alleles Previously Associated with Canine Degenerative Myelopathy." Journal of Veterinary Internal Medicine 28.2 (2014): 515-521.

Liste der Hunderassen

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